第四节  儿童急性特发性血小板减少性紫癜

诊断标准】

1.血小板计数 <100×109儿 。

2.骨髓巨核细胞增 多或正 常,有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和(或)成熟型无血小板释 放的巨核细胞比倒增加.巨核细胞颗粒缺乏.胞浆步。

3.有皮肤出血点、癖斑和(或)粘膜出血等临床表现。

4.脾脏无肿 大 。

5.具有以下四项中任何一项:① 肾上腺皮质激素治疗有效 ;②脾切除有效;③血小板相关抗体PAIg或PAC3阳性;④血小板寿命缩短 。

6 排除其它可引起血小板减少的疾病.如再生障碍性贫血、白血病 、骨髓增生异常综台 征、其它免疫性疾病以及药物性因素等。

ITP分期】

1.新诊断的 ITP:指诊断后 3个月以内血小板恢复的所有患者。

2.持续性 ITP:指诊断后 3~l2个月血小板持续减少的所有患者,包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。

3.cITP:指血小板减少持续超过 12个月的所有患者 。

4.重型 ITP:在充分治疗情况下仍有出血症状或发生新的出血症状,需要增加药物种类或增加药物剂量以提高血小板计数的患者。

【治疗原则】

1.观察与治疗的选择:美国血液学会(ASH)及英 国血液学会(BSH)对儿童 ITP的治疗指南结合临床症状与血小板计数而制定

a)观察:当血小板计数 >30×109 /L时,无需住院及药物治疗,密切观察防治外伤出血;

b)干预治疗:血小板计数 &lt;20×109 /L伴有明显出血,或血小板计数&lt;10 X 109 /L,不伴有或伴有轻度出血者建议给予治疗 。

2. 详细治疗参照ITP临床路径。

附:ITP临床路径流程图


1-3  ITP临床路径流程图